EPENDYMOMA II

Το Πρόγραμμα SIOP Ependymoma II είναι ένα ολοκληρωμένο πρόγραμμα για τη βελτίωση της ακρίβειας της πρωτογενούς διάγνωσης του επενδυμώματος και τη διερεύνηση διαφορετικών θεραπευτικών στρατηγικών σε παιδιά, εφήβους και νεαρούς ενήλικες, αντίστοιχα.
Μετά από χειρουργική επέμβαση και κεντρική ανασκόπηση της απεικόνισης και της παθολογίας, οι ασθενείς θα έχουν τη δυνατότητα να υποβληθούν σε χειρουργική επέμβαση δεύτερης ματιάς, αν είναι δυνατόν. Οι ασθενείς θα εγγραφούν σε μια από τις 3 διαφορετικές Ομάδες ανάλογα με την έκβαση της αρχικής χειρουργικής εκτομής , την ηλικία τους ή την καταλληλότητά τους για λήψη ακτινοθεραπείας. Αυτές οι 3 διαφορετικές Ομάδες αντιστοιχούν σε 3 θεραπευτικές στρατηγικές ανάλογα με την κατάσταση του ασθενούς.
1. Η Ομάδα 1 σχεδιάστηκε ως μια τυχαιοποιημένη μελέτη φάσης ΙΙΙ για ασθενείς που είχαν πλήρη εκτομή χωρίς μετρήσιμη υπολειμματική νόσο. Αυτοί οι ασθενείς θα τυχαιοποιηθούν για να λάβουν συμβατική ακτινοθεραπεία ακολουθούμενη είτε από 16 εβδομάδες χημειοθεραπείας είτε από παρατήρηση.
2. Η Ομάδα 2 σχεδιάστηκε ως μια τυχαιοποιημένη μελέτη φάσης ΙI για ασθενείς που έχουν μη χειρουργήσιμη μετρήσιμη υπολειμματική νόσο. Οι ασθενείς αυτοί θα χωριστούν τυχαία σε δύο διαφορετικά σχήματα θεραπείας, χημειοθεραπεία με η χωρίς υψηλή δόση μεθοτρεξάτης. Μετά την ολοκλήρωση της πρώτης χημειοθεραπείας, οι ασθενείς θα αξιολογηθούν με εξέταση (MRI) και θα υποστούν χειρουργική επέμβαση δεύτερης ματιάς εάν είναι εφικτό. Για εκείνους τους ασθενείς που παραμένουν μη χειρουργήσιμοι με υπολειμματική νόσο παρά την πρώτη χημειοθεραπεία και για τους οποίους η χειρουργική επέμβαση δεύτερης ματιάς δεν είναι εφικτή, θα διεξαχθεί μελέτη για την ασφάλεια μιας ενισχυμένης ακτινοθεραπείας 8 Gy που θα χορηγηθεί στον υπολειπόμενο όγκο αμέσως μετά την ολοκλήρωση της συμβατικής ακτινοθεραπείας. Όλοι οι ασθενείς που δεν έχουν παρουσιάσει εξέλιξη της νόσου κατά την χημειοθεραπεία θα λάβουν, ως θεραπεία συντήρησης, χημειοθεραπεία 16 εβδομάδων.
3. Η Ομάδα 3 σχεδιάστηκε ως μια τυχαιοποιημένη μελέτη φάσης ΙΙ χημειοθεραπείας σε παιδιά <12 μηνών ή σε άτομα που δεν μπορούν να κάνουν ακτινοθεραπεία. Αυτοί οι ασθενείς θα λάβουν τυχαία πυκνό διάλυμα χημειοθεραπείας με εναλλαγή μυελοκατασταλτικών και μη μυελοκατασταλτικών φάρμακων, με ή χωρίς την προσθήκη αναστολέα αποακετυλάσης ιστόνης, βαλπροϊκό.
Παρατηρήσεις μελέτης: Μετά το πρώτο στάδιο, οι ασθενείς που δεν πληρούν τα κριτήρια για να συμπεριληφθούν σε μια από τις παρεμβατικές ομάδες θα εγγραφούν και θα παρακολουθούνται μέσω μιας μελέτης παρατήρησης.
Ο γενικός στόχος αυτού του έργου είναι η βελτίωση του αποτελέσματος των ασθενών που έχουν διαγνωσθεί με επενδύμωμα, βελτιώνοντας και εναρμονίζοντας τη σταδιοποίηση και το πρότυπο περίθαλψης αυτών των ασθενών και βελτιώνοντας την κατανόηση της υποκείμενης βιολογίας ενημερώνοντας έτσι το μέλλον της θεραπείας.
Το πρόγραμμα θα αξιολογήσει νέες στρατηγικές διάγνωσης (συγκεντρωτικές ανασκοπήσεις παθολογίας και απεικόνισης) και νέες θεραπευτικές στρατηγικές για την ανάπτυξη συστάσεων θεραπείας.

Ο αναμενόμενος αριθμός ασθενών στην Ελλάδα είναι: 9 ασθενείς. Μέχρι στιγμής, έχουν ενταχθεί στην μελέτη 3 ασθενείς.